Carcinome malpighien …

Vulvaires / Cancers vaginaux
Carcinome épidermoïde

L’étiologie du cancer de la vulve est largement inconnue. études rétrospectives antérieures ont trouvé des associations avec la syphilis ou la granulomatose chronique, mais ceux-ci sont en grande partie historique et anecdotique seulement. Le VPH est associé au cancer de la vulve, mais pas aussi fortement que CIN. Comme mentionné précédemment, le HPV se trouve à 80 à 90% de VIN, mais seulement 50% des cancers de la vulve. 1, 4 Une histoire de précédents frottis Papanicoulau anormaux, les verrues génitales et le tabagisme ont été associés à un risque accru de cancer de la vulve, 5 et la combinaison du tabagisme et des verrues génitales augmente cette probabilité 35 fois. Il y a probablement deux femmes âgées, Populations épidémiologiques (gt; 70 y.o.) avec de petites lésions localisées et une association possible avec des conditions inflammatoires chroniques telles que la sclérose de lichen ou de maladies granulomateuses; et les jeunes femmes sont plus susceptibles d’être associés à l’infection par le VPH, VIN, le tabagisme, ou l’histoire des verrues génitales.

Longue des démangeaisons ou des symptômes d’une masse, forfaitaire ou gonflement terme sont présents dans plus de 50% des patients. Il peut également apparaître comme un nodule ou d’un ulcère dans une plus grande surface de VIN. Cependant, le retard de diagnostic de 2-16 mois est commun, que ce soit en raison de patients refus / retard, ou un médecin retard. Cela souligne l’importance d’obtenir un diagnostic pathologique avant le traitement des lésions de la vulve médicalement.

Le diagnostic de cancer de la vulve est similaire à VIN et nécessite une biopsie pour toutes les lésions suspectes. Si une lésion ulcéreuse est présent, il est préférable de prendre la biopsie à la périphérie de la lésion comme base montrent souvent que l’ulcération chronique et l’inflammation à l’examen anatomopathologique.

cancer de la vulve se propage principalement par le système lymphatique ou par extension directe, bien que, les métastases hématogènes ont été rapportés. Classiquement propagation est de la vulve latérale superficiels ganglions inguinaux du côté ipsilatéral, et de là vers les ganglions lymphatiques inguinaux profonds et sur les ganglions lymphatiques pelviens. [Figure 1] lésions Cliniquement dans la partie antérieure des zones clitoridien et postérieure médiane sont capables de métastaser à controlatérale ou bilatéraux ganglions inguinaux (zones hachurées). Les zones clitoridien antérieures peuvent également drainer directement vers les ganglions fémoraux profonds ou aux ganglions pelviens via des canaux lymphatiques coursing sous la symphyse pubienne. La signification clinique de cette inconnue, however- de 58 patients présentant une atteinte clitoridien, aucun n’a eu atteinte ganglionnaire pelvienne sans atteinte ganglionnaire inguinale. 6 Les données de la cartographie des ganglions lymphatiques sentinelles peropératoire soutient généralement ce point de vue de la propagation métastatique séquentielle, cependant, la cartographie montre aussi des canaux aberrants occasionnels coursé directement aux ganglions lymphatiques profonds, controlatérale ou pelviennes. Cela peut expliquer la récurrence nodal inattendue occasionnelle chez les patients à faible risque. Les facteurs de risque de métastases dans les ganglions lymphatiques sont de grade peu différencié de la tumeur, l’invasion de l’espace lymphe-vasculaire, épaisseur croissante de la tumeur et la taille. 7 Taille supérieure à 2cm est associée à 45% d’envahissement ganglionnaire, tandis que lt; diamètre de 2cm présente un risque d’environ 20%. Fait important, l’épaisseur inférieure à 1 mm de la tumeur a un risque minimal de métastases ganglionnaires. 8, 9 Cependant, 44% des tumeurs avec envahissement supérieur à 5 mm avaient une atteinte ganglionnaire avec la participation de 15% des groupes nodaux controlatéral. 7

Métastases Distant (y compris les ganglions lymphatiques pelviens)

Description des techniques thérapeutiques

Plusieurs descriptions de différentes procédures chirurgicales se trouvent dans la littérature et les manuels scolaires et peuvent être quelque peu déroutant quant à leur utilisation et de l’étendue. Le plus conservateur est le Vulvectomy partiel simple ou excision locale (également appelée vulvectomie skinning partielle, vulvectomie superficielle partielle). Cette technique élimine la peau sur la partie impliquée de la vulve tout en préservant le clitoris et coussinet adipeux labiale. Cette technique est généralement réservée aux lésions NIV et des lésions parfois microinvasifs. Une large Excision locale Radical (WLE), aussi connu comme un vulvectomie partielle radicale ou vulvectomie profonde partielle, est généralement une résection locale unilatérale avec des marges chirurgicales adéquates (au moins de 1cm). La dissection est effectuée à l’aponévrose périnéale profonde et comprend toute la garniture de graisse périnéale. A Radical Vulvectomy (partielle ou totale) comprend toute la vulve (bilatéralement si le total, unilatérale si partielle). En outre, le clitoris est enlevée le long avec le périnée postérieur et la dissection est réalisée profondément au fascia périnéale profonde retirer le coussinet adipeux vulvaire avec la marge intérieure étant la bague hymen. Historiquement, cette incorporé la dissection des ganglions inguinaux dans le même échantillon (en bloc &# 8220; papillon&# 8221; technique) mais cela a été abandonné dans la dernière décennie en faveur de trois incisions séparées. Auparavant, la technique du bloc en avait une morbidité significative, y compris une blessure taux de panne de 50% 10. La &# 8220; Triple Incision&# 8221; Technique sépare l’incision nodal de l’excision vulvaire et préserve la radicalité d’un vulvectomie radical tout en réduisant la morbidité (taux de dégradation de la plaie aussi bas que 15-20%) 11-15. préoccupation initiale concernant la maladie métastatique résiduelle dans le pont de la peau séparant incision aine d’incision vulvaire a depuis été réfutées.

Ceci implique une lésion lt; 2cm en taille avec lt; profondeur 1mm d’invasion. En raison du risque négligeable de l’envahissement ganglionnaire, l’aine dissection nodale est pas effectuée. Un vulvectomie radical ou une large exérèse locale radicale (individualisée en fonction du patient et de l’emplacement de la lésion) avec une marge de 1cm est une thérapie adéquate. taille de la marge supérieure à 1cm est important car cela a été associé à aucun risque de récidive par rapport à une marge de lt; 8mm ayant 20-50% de récidive. 16

Ceci est une lésion lt; 2cm taille avec gt; profondeur 1mm d’invasion. Un vulvectomie radical ou une large excision locale radicale est réalisée (comme pour une lésion IA). Le risque d’atteinte ganglionnaire approche les 20% donc inguinale dissection des ganglions est justifiée. emplacement Lésion détermine si la dissection doit être ipsilatéral seulement ou bilatérale. Cependant, il faut tenir compte de la profondeur de l’invasion que les patients atteints gt; invasion 5mm ont un taux de 15% de la maladie métastatique aux ganglions bilatéraux. lésions Midline (lt; 1cm de la ligne médiane) devrait avoir curage bilatéral effectué, et la considération devrait être accordée aux nœuds bilatéraux pour lésions labia petites lèvres supérieures ainsi. Il y a une certaine controverse au sujet de la dissection du groupe nodal inguinal superficiel seulement par rapport, y compris le groupe de noeuds plus profond fémoral. Trois études portant sur 199 patients subissant une superficielle dissection des ganglions pour vulvaire cancer de stade précoce 13, 17, 18 ont trouvé seulement 1 aine récidive. Cependant, une étude prospective Gynecologic Oncology Group de 121 patients atteints de tumeurs de stade I subissant seulement lymphadénectomie superficielle avait neuf récurrences de l’aine 19. La conclusion des auteurs est que les récurrences de l’aine étaient dues à l’absence d’une profonde dissection nodale fémorale, mais cela a été critiqué en raison du grand nombre de patients atteints de lésions de la ligne médiane et des petites lèvres qui peuvent expliquer les échecs de l’aine potentiels.

Scène II (lésions gt; taille de 2cm)

La gestion de ces lésions plus importantes devrait être avec une vulvectomie radicale et lymphadénectomie inguinale superficielle et profonde bilatérale. Toutefois, l’attention récente a été donné à un WLE radical plus conservatrice avec une marge suffisante (gt; 1cm) si cela est possible en fonction de l’emplacement de la lésion.

Le principe de recouvrement chez ces patients est l’individualisation de la thérapie. Ces tumeurs peuvent impliquer l’urètre inférieur, partie inférieure du vagin ou de l’anus et présente des difficultés à obtenir des marges chirurgicales adéquates. Il est possible de réséquer le 1/3 inférieur de l’urètre et toujours maintenir la continence. De même, il est possible de réséquer des parties importantes du vagin pour obtenir des marges adéquates comme la muqueuse vaginale est très souple. lésions anales sont plus difficiles en raison de la proximité du sphincter anal mais une tentative doit être fait pour réséquer ces chirurgicalement ainsi. Pour de plus grandes lésions qui sont chirurgicalement résécable il faudrait envisager d’effectuer une pré-opératoire rayonnement en combinaison avec la chimiothérapie. 20 Le rayonnement devrait être de l’ordre de 45-50 Gy aux noeuds de la vulve et de l’aine. Des régimes de chimiothérapie ont inclus le cisplatine, le 5-FU et la mitomycine C. Les taux de réponse complète à la chimiothérapie / radiothérapie peut être aussi élevé que 50%, avec un supplément de 30% obtention d’une réponse partielle. Ceci présente l’avantage de rétrécissement de la tumeur et, souvent, pour faire une résection moins impliqué, bien que dégâts d’irradiation peut rendre l’opération techniquement exigeante. La combinaison avec un rayonnement à l’aine noeud résection augmente également les taux de complications post-opératoires de manière significative, y compris la répartition des plaies et lymphoedème (jambe chronique gonflement).

Traitement des ganglions lymphatiques positifs

Grossièrement ganglions inguinaux positifs devraient être réséquées si possible. Cependant, parfois ceux-ci seront emmêlés à des structures sous-jacentes ou résection chirurgicale ulcérée et dans ces cas, les résultats des complications excessives. Une étude prospective récente 21 a révélé que la chimiothérapie pré-opératoire (en utilisant le cisplatine / 5-FU) combiné avec un cours de scission de 47 Gy rayonnement à la vulve, de l’aine, et les ganglions lymphatiques pelviens a permis une résection chirurgicale ultérieure dans 38 des 40 patients avec seulement 11 aine subséquente ou vulvaire récurrences. Les patients atteints de 2 ou moins micrométastases de l’aine (lt; 5mm) peuvent être offerts l’option d’observation seulement. Toutefois, si on trouve 3 ou plus micrométastases ou 1 macrometastsis (10mm), ils devraient recevoir un rayonnement adjuvant à l’aine et les ganglions pelviens. Aucune tentative ne devrait être faite au curage dans ces cas que la survie est meilleure avec le rayonnement. 22

Les complications sont liées à l’étendue de la chirurgie primaire et n’importe quel traitement adjuvant (tel que le rayonnement). Répartition de la plaie précoce (lt; 30 jours) les tarifs sont

20-50% (plus susceptibles à l’infection, le tabagisme, ou en combinaison avec des radiations) répartition et à la fin de la plaie se produit dans 3% des patients. antibiotiques périopératoires et l’utilisation d’une technique d’incision triple à la place de l’en-bloc &# 8220; papillon&# 8221; incision ont réduit de manière significative rupture de la plaie. L’infection précoce se trouve dans

35% des patients atteints de retard lymphangite ou cellulitus (infection de la peau) se produisant dans

20%. Chronique lymphoedème des membres inférieurs (gonflement des jambes) est liée à la mesure du ganglion, ainsi que tout rayonnement adjuvant et se produit dans

15 à 30%. Ceci est normalement géré de manière prudente avec un tuyau de support et la thérapie physique. Occasionnellement kystes lymphatiques (collections de liquide lymphatique dans l’aine) se produiront. Ceux-ci disparaissent généralement spontanément, mais peuvent nécessiter une aspiration stérile de la résection de fluide ou de temps en temps. Selon les déficits du plancher pelvien pré-opératoires et l’étendue de la résection chirurgicale, l’incontinence urinaire ou anale (fuite d’urine ou les selles) et la relaxation pelvienne peut se produire. satisfaction sexuelle, la libido et de l’image de soi des problèmes Diminué sont communs. Rarement, des hernies et des fistules fémorales peuvent se développer.

La récidive locale est, en particulier les jeunes patients relativement communs dans le sous-groupe associé VIN / HPV. Cela est généralement peu invasive, implique souvent VIN3 adjacente et est facilement gérée par une résection chirurgicale ultérieure avec la suite des taux de survie sans récidive de 75% avec une marge négative. 23, 24 radiothérapie préalable peut faire une résection de récurrences difficile. Heureusement l’aine ou la récidive à distance est rare (5-15%), cependant ces récurrences ont un pronostic sombre. Diverses combinaisons de chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie ont été utilisées; tous avec des résultats tout aussi pauvres. récurrences de l’aine isolés peuvent être considérés pour la résection chirurgicale peut-être en combinaison avec la chimiothérapie. Le rayonnement est une option si elle n’a pas été utilisée précédemment. Doxorubicine et la bléomycine sont les protocoles de chimiothérapie testés à l’efficacité en tant qu’agents simples. Cisplatine, malgré une bonne efficacité dans les tumeurs de l’ovaire et du col utérin, a peu d’activité dans la vulve et les tumeurs squameuses vaginales, sauf dans le cadre néoadjuvante. Un régime de combinaison de bléomycine, le méthotrexate, et CCNU (lomustine) a été testée chez 28 patients (dont 13 étaient récurrents) avec 3 réponses complètes et 15 réponses partielles, bien qu’aucune des réponses complètes étaient dans le groupe de la maladie récurrente. 25 L’utilisation de la chimiothérapie adjuvante dans le cadre de l’aine ou la récidive à distance doit être considérée comme palliatifs.

La majorité des tumeurs sont stade précoce avec des nœuds négatifs et ont une excellente survival26 à long terme de

90%. Cependant, seulement 44% de ceux avec aine ou atteinte ganglionnaire pelvienne survivre à long terme.

récurrence vulvaire se produit dans 10-25% des patients, mais est généralement curable (voir ci-dessus). Groin ou récidive à distance se produit dans 5-15% avec la survie lamentable.

State-of-the-Art Gynecologic Cancer Treatment

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